Neuropatia ottica ischemica anteriore

AIONLa neuropatia ottica ischemica anteriore (NOIA) è una patologia acuta e indolore che può portare ad una perdita visiva grave e improvvisa, spesso permanente. Nella maggior parte dei casi il paziente si accorge al risveglio del calo della vista in un occhio associato ad un deficit del campo visivo (centrale o più spesso altitudinale, non vede cioè la metà superiore o quella inferiore del campo visivo). La NOIA rappresenta la causa più comune di neuropatia ottica acuta in pazienti di età superiore ai 50 anni.

 

Patogenesi

La causa è da ricercare in un infarto delle arterie ciliari posteriori brevi, deputate alla vascolarizzazione della testa del nervo ottico. Esistono due forme di NOIA:

- Neuropatia ottica ischemica anteriore arteritica (NOIA-A); in questo caso l'occlusione delle arterie ciliari posteriori brevi è dovuta ad una patologia infiammatoria sistemica che colpisce i piccoli vasi arteriosi, conosciuta con il nome di arterite di Horton o arterite a cellule giganti. Se non riconosciuta e non adeguatamente trattata la NOIA-A può coinvolgere in poco tempo anche l'occhio controlaterale. La diagnosi iniziale viene posta in base ad un aumento dei livelli plasmatici di VES e PCR, mentre la diagnosi di conferma avviene tramite la biopsia dell'arteria temporale.

- Neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica (NOIA-NA); in questo caso l'occlusione delle arterie ciliari posteriori brevi avviene su base aterosclerotica ed è associata agli stessi fattori di rischio delle patologie ischemiche (ipertensione arteriosa, fumo, diabete mellito, ipercolesterolemia, iperomocisteinemia, etc). Si riconoscono anche alcuni fattori di rischio locali come la conformazione del disco ottico (il così detto disc at risk, cioè un disco ottico piccolo e affollato di vasi). Anche in questo caso la patologia può diventare bilaterale se i fattori di rischio sistemici non vengono adeguatamente trattati.

 

Diagnosi

I sintomi riportati dal paziente, insieme ad un esame del fondo oculare associato ad esame del campo visivo e ad un esame fluorangiografico sono utili per porre diagnosi di NOIA.

In fase acuta il disco ottico appare edematoso, biancastro, associato spesso alla presenza di emoraggie a fiamma e noduli cotonosi peripapillari. Spesso questo aspetto è localizzato in una sola porzione del disco ottico, più raramente è diffuso. A distanza di alcune settimane si osserva la risoluzione dell'edema papillare e la comparsa di pallore del disco ottico (diffuso o localizzato) dovuto all'atrofia delle fibre nervose.

Il campo visivo può mostrare un caratteristico difetto altitudinale o uno scotoma centrale. La fluorangiografia (FAG) può mostrare un ritardo di riempimento delle arterie ciliari posteriori brevi ed un leakage tardivo della papilla ottica.

Campo visivo NAION FAG precoce FAG tardiva NAION

                  

Campo visivo e immagini fluorangiografiche precoce e tardiva in un paziente affetto da NOIA

 

Trattamento

Il trattamento mira sopratturro a ridurre il danno e il coivolgimento dell'occhio controlaterale. La forma arteritica deve essere trattata con cortisone endovenosa ad alte dosi per 3 giorni poi si passa ad un trattamento con cortisone per bocca che deve essere scalato lentamente in base ai valori di VES e PCR. E' importante la collaborazione con un medico internista per la gestione della patologia a lungo termine, in quanto l'arterite di Horton può colpire anche altri distretti corporei.

Anche la forma non arteritica in fase acuta può giovarsi della somministrazione di farmaci corticosteroidei per via orale, allo scopo di ridurre l'edema e la compressione sui piccoli vasi a livello del disco ottico. Inoltre, le nuove linee guida consigliano un trattamento con compresse a base di pentossifillina, un farmaco anti-trombotico. In aggiunta è necessario trattare tutti quei fattori di rischio cardiovascolari come l'ipertensione arteriosa, il diabete e le dislipidemie.

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