Retinopatia da idrossiclorochina (Plaquenil)

L'idrossiclorochina (nome commerciale Plaquenil) è un farmaco utilizzato per il trattamento di alcune patologie sistemiche come la sclerodermia, l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico. Essendo queste delle patologie croniche, il trattamento viene spesso effettuato per anni e potrebbe essere dannoso per la vista, determinando un calo visivo severo e irriversibile.  Per questo motivo è importante riconoscere in tempo la retinopatia da plaquenil, in quanto solo interrompendo la terapia si può evitare una progressione del danno.

La retinopatia da clorochina è caratterizzata da atrofia dell'EPR che inizia a livello parafoveale. In questa fase, la retinopatia non causa ancora disturbi visivi, ma può essere ben evidenziata dall'OCT (atrofia focale dell'EPR e dello strato IS/OS dei fotorecettori in regione parafoveale), dall'autofluorescenza (ipoautofluorescenza ad anello in corrispondenza delle aree di atrofia dell'EPR) e dall'elettroretinogramma (ERG) multifocale (riduzione della densità delle onde negli anelli pericentrali). Questi esami potrebbero evidenziare un danno ancora prima che sia evidente all'esame del fondo oculare, che può essere del tutto normale oppure mostrare un'atrofia iniziale a forma di anello in regione parafoveale (maculopatia ad occhio di bue).

foto a colori maculopatia da idrossiclorochina AF clorochina iniziale
Foto a colori: maculopatia a occhio di bue   Autofluorescenza:iniziale anello ipoautofluorescente perifoveale
 clorochina oct erg multifocale clorochina
 SD-OCT: atrofia perifoveale dell'EPR e dello strato esterno dei fotorecettori  ERG multifocale: riduzione della densità perifoveale a sinistra; normale a destra.

Negli stadi più avanzati, l'atrofia si estende sia verso la fovea che verso la periferia determinando una perdita visiva severa e irreversibile.

clorochina severa AF clorochina
 Foto a colori in un caso di maculopatia da clorochina avanzata  Ipoautofluorescenza estesa della regione maculare

 

A questo proposito  a tutti i pazienti che devono iniziare una terapia con plaquenil è raccomandata una visita oculistica associata ad alcuni esami strumentali. Studi clinici hanno dimostrato che gli esami strumentali permettono di evidenziare un danno tossico da idrossiclorochina molto tempo prima che si abbia un calo visivo percepito dal paziente e comprendono: OCT ad alta definizione della macula, autofluorescenza, elettroretinogramma multifocale (mfERG). Successivamente la visita oculistica e gli esami strumentali possono essere ripetuti dopo 5 anni di trattamento se la dose di plaquenil è inferiore a 5 mg/Kg al giorno. Nei casi in cui la dose di plaquenil sia maggiore è opportuno seguire il paziente in modo più ravvicinato, ripentendo la visita oculistica e gli esami strumentali ogni anno.

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