Elettrofisiologia

Gli esami elettrofisiologici permettono di valutare in modo obiettivo e riproducibile, anche in bambini molto piccoli, la funzione della via visiva (dalla retina alla corteccia visiva centrale). Gli esami sono indolori e non invasivi e trovano un’ampia applicazione clinica, risultando preziosi sia per la diagnosi che per la gestione di numerose patologie del nervo ottico e della retina (glaucoma, neuriti ottiche, distrofie retiniche ereditarie, retinopatia diabetica, eccetera).
Esistono numerosi tipi di esami elettrofisiologici, per cui è importante conoscere esattamente la funzione di ogni esame in modo tale da poter gestire in modo appropriato ogni singolo paziente.

Elettroretinogramma (ERG): l’elettroretinogramma, valuta la funzione dei fotorecettori retinici: coni e bastoncelli. I coni sono presenti nella parte centrale della retina, la cosidetta macula, e sono deputati alla visione dei colori e alla visione dei dettagli. I bastoncelli sono invece presenti prevalentemente nella periferia della retina e sono deputati alla visione del movimento e del contrasto (visione in penombra). In base al tempo di adattamento al buio o alla luce prima di effettuare l’esame e in base al tipo di stimolo luminoso che viene utilizzato si possono distinguere 3 tipi principali di ERG:
–ERG massimale (adattamento al buio di 20 minuti e flash di intensità pari a 3 candele/secondo/m^-2): valuta la funzione dei fotorecettori in toto, sia dei coni che dei bastoncelli.

–ERG scotopico (adattamento al buio di 20 minuti e flash di intensità 0.01 candele/secondo/m^-2): valuta prevalentemente la funzione dei bastoncelli. Può essere alterato in patologie come la retinite pigmentosa, le distrofie dei bastoncelli.

– ERG fotopico (adattamento alla luce di circa 10 minuti e flash di intensità pari a 3 candele/secondo/m^-2): valuta prevalentemente la funzine dei coni. Può essere alterato nelle maculopatie, nelle distrofia dei coni e nella malattia di Stargdart.

– ERG multifocale: lo stimolo luminoso che deve guardare il paziente in questo caso non è costituito da un singolo flash, ma dall’alternarsi di multipli flash esagonali presentati su uno schermo, che si accendono e si spengono alternativamente secondo una sequenza pseudo-random. Questo esame è utile per dimostrare l’estensione spaziale di un danno centrale a livello dei coni.

Esempio di risposta normale in un esame ERG multifocale

– ERG pattern (PERG): in questo caso il paziente deve guardare uno stimolo strutturato costituito da una scacchiera di quadrati bianchi e neri che si alternano su uno schermo. Questo esame serve per valutare la funzione delle cellule ganglionari della retina, per cui risulta alterato in patologie come il glaucoma e le neuropatie ottiche.

– PERG hemifield: in questo esame lo stimolo a scacchiera viene presentato oltre che sull’intera retina centrale, anche alternativamente sull’emiretina superiore e su quella inferiore in modo da studiare separatamente la funzione delle cellule ganglionari maculari superiori ed inferiori. Questo esame risulta particolarmente utile nella diagnosi precoce e nel follow-up del glaucoma dove tipicamente il danno è più accentuato in un emicampo piuttosto che nell’altro. L’esame può valutare anche separatamente l’emi-macula di destra dall’emi-macula di sinistra, come nell’esempio sottostante.

La funzione del nervo ottico può essere valutata tramite i potenziali visivi evocati (PEV). Anche in questo caso abbiamo diversi tipi di esami che possono essere richiesti dal medico e che valutano aspetti differenti della via visiva:

– PEV flash: valuta la risposta del nervo ottico ad uno stimolo flash. Questo esame può essere utile per valutare il nervo ottico in pazienti con un visus molto basso ad esempio per una cataratta molto avanzata o per una opacità corneale. Inoltre può essere eseguito anche in pazienti non collaboranti e bambini molto piccoli di pochi mesi di vita.

– PEV pattern 60′: in questo caso lo stimolo luminoso è costituito da una scacchiera, i cui singoli quadrati bianchi e neri sottendono un angolo di 60′. Sono dei quadrati di dimensioni maggiori che valutano predominantemente la funzione delle cellule ganglionari di grandi dimensioni, prevalentemente danneggiate in patologie come il glaucoma. Inoltre, il PEV 60′ è inoltre utile per valutare la conduzione lungo tutta la via visiva, per cui risulta rallentato nelle neuriti ottiche retrobulbari associate alla sclerosi multipla.

– PEV pattern 15′: in questo caso i signoli quadrati bianchi e neri che costituiscono la scacchiera sottendono un angolo più piccolo (15′) e stimolano prevalentemente le cellule ganglionari di piccole dimensioni. Questo esame risulta danneggiato nei pazienti con otticopatie mitocodriali, come la neuropatia ottica di Leber o l’atrofia ottica dominante.

– Elettro-oculogramma (EOG): con questo esame si valuta la funzione dell’epitelio pigmentato retinico (EPR), un sottile strato di cellule pigmentate che separa la retina dalla coroide e che ha un ruolo fondamentale per garantire la corretta funzionalità dei fotorecettori retinici. L’EOG è alterato in alcune patologie ereditarie come la maculopatia vitelliforme di Best e le bestrofinopatie.